Update der idiopathischen interstitiellen Pneumonien

Zusammenfassung

Die revidierte Konsensusklassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) beinhaltet wichtige Neuerungen. Zunächst wurde der Stellenwert einer multidisziplinären Diagnostik gestärkt, sodass die Diagnose der IIP regelhaft von Pneumologen, Radiologen und Pathologen gemeinsam gestellt werden sollte. Darüber hinaus wurde die Definition der nicht spezifischen interstitiellen Pneumonie spezifiziert. Häufige, seltene und unklassifizierbare Entitäten wurden definiert; wobei die häufigen IIP in chronisch fibrosierende, raucherassoziierte und akut/subakute Erkrankungen unterteilt werden. Neue Entitäten (idiopathische pleuroparenchymatöse Fibroelastose) bzw. seltene histopathologische Muster (akute fibrinöse und organisierende Pneumonie, zentrilobuläre Fibrose/bronchiolozentrisches Muster bei IIP) wurden in die revidierte Klassifikation aufgenommen. Darüber hinaus wurden Algorithmen zum klinischen Management von Mischformen bzw. unklassifizierbaren IIP formuliert.

Abstract

The consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias (IIP) has recently been updated. Importantly, the multidisciplinary approach to diagnosis including clinicians, radiologists and pathologists has been strengthened. Furthermore, nonspecific interstitial pneumonia is now defined as a distinct entity. IIP are divided into chronic-fibrosing, smoking-related and acute/subacute disorders. Novel entities (idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis) and rare histopathologic patterns (acute fibrinous and organizing pneumonia and interstitial pneumonia with bronchiolocentric distribution) are recognized. In addition, the revised classification includes algorithms for the management of mixed forms or unclassifiable IIP.

Kernaussagen

• Die Reklassifikation der IIP unterscheidet häufige von seltenen IIP. Häufige IIP werden in chronisch fibrosierende (IPF und iNSIP), raucherassoziierte (RBILD und DIP) und akute/subakute Erkrankungen (COP und AIP) unterteilt. Seltene IIP sind die iLIP und die IPPFE.

• Die IPF zeigt radiologisch im typischen Fall ein UIP-Muster mit peripherem, subpleuralem und basalem Honeycombing; die iNSIP im Vergleich stärker ausgeprägte Milchglastrübungen, aber weniger oder kein Honeycombing. Besonders wenn ein NSIP-Muster vorliegt, muss eine Kollagenose als zugrunde liegende Erkrankung ausgeschlossen werden.

• Die raucherassoziierten IIP (RBILD und DIP) sind Teile desselben Spektrums einer Schädigung der Lunge durch Zigarettenrauchexposition und zeigen zentrilobuläre Mikronoduli geringer Dichte sowie ausgedehnte Milchglastrübungen.

• Die COP weist extrem variable CT-Befundmuster auf; im typischen Fall treten fleckförmige subpleurale oder peribronchovaskuläre Konsolidierungsareale auf. Die AIP ist durch diffuse Konsolidierungen und Milchglastrübungen gekennzeichnet.

• Charakteristisch für die iLIP sind dünnwandige Zysten und Milchglastrübungen. Die IPPFE als neu beschriebene Erkrankung zeigt eine oberlappenbetonte pleuroparenchymale Fibrose.

• Obgleich die IIP oft typische CT-Befundmuster aufweisen und der Radiologe eine wichtige Rolle im diagnostischen Prozess spielt, sollte dieser grundsätzlich interdisziplinär im Rahmen einer „CRP-Diagnostik“, d. h. unter Einbeziehung von Pneumologen und Pathologen, erfolgen, um die diagnostische Konfidenz zu erhöhen.

Keywords

Usual interstitial pneumonia - nonspecific interstitial pneumonia - desquamative interstitial pneumonia - cryptogenic organizing pneumonia - acute interstitial pneumonia - lymphoid interstitial pneumonia

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